Ligation of the thoracic duct for the treatment of chylothorax in heart diseases.

In children, chylothorax occurs mainly after cardiac and thoracic surgeries. One of the recommended postsurgery treatments is ligation of the thoracic tract, when all other conservative treatments have failed. We report 4 cases of chylothorax in patients who were successfully treated with this approach, which resulted in a decrease in pleural drainage without recurrent chylothorax.

Ligadura do ducto torácico para o tratamento de quilotórax em cardiopatas / Ligation of the thoracic duct for the treatment of chylothorax in heart diseases

In children, chylothorax occurs mainly after cardiac and thoracic surgeries. One of the recommended postsurgery treatments is ligation of the thoracic tract, when all other conservative treatments have failed. We report 4 cases of chylothorax in patients who were successfully treated with this approach, which resulted in a decrease in pleural drainage without recurrent chylothorax

Exteriorizaçäo clínica de janela aortopulmonar através de insuficiência mitral por dilataçäo secundária do anel valvar / Clinical manifestation of aortopulmonary window by mitral regurgitation secondary to valvar anulus dilation

Relatamos dois casos de portadores de grande janela aortopulmonar, ambos com 10 meses de idade, que curiosamente se exteriorizaram como se fora insuficiência mitral, esta, secundária ao hiperfluxo pulmonar com conseqüente dilataçäo do anel valvar. Insuficiência cardíaca franca e precoce, sopro sistólico intenso na área mitral e sobrecarga de cavidades esquerdas caracterizaram diagnóstico clínico de insuficiência mitral congênita, em ambos. O diagnóstico correto foi estabelecido à operaçäo e à necrópsia, o que traz à baila a necessidade de análise cuidadosa dos diferentes elementos diagnósticos pré-operatórios, especialmente em anomalias cuja exteriorizaçäo clínica mostra a similaridades nítidas

Interrupçäo do arco aórtico com canal arterial restritivo / Interruption of the Aortic Arch with Narrowed Ductus Arteriosus

A interrupçäo do arco aórtico constitui uma malformaçäo cardiovascular icomum, que geralmente está associada a grande canal arterial e comunicaçäo interventricular. O achado excepcional desta anomalia com canal arterial restrito é descrito em dois pacientes, mostrando sua forma de apresentaçäo clínica, sobretudo em estudo hemodinâmico. Descreve-se sua abordagem clínica e cirúrgica

Bloqueio atrioventricular fetal / Fetal atrioventricular block

Objetivo - Estudar a etiopatogenia e evolução clínica dos fetos portadores de bloqueio átrioventricular (BAY) com o objetivo de identificar fatores que afetam a história natural dessa entidade. Métodos - Ecocardiografia fetal associada ao modo M e doppler foi realizada em 600 gestantes entre 18 a 40 semanas por diversas indicações. Em 13 fetos (2,1%) diagnosticou-se BAV. Foram analisados o tipo de bloqueio, presença de cardiopatia congênita associada à síndrome de isomerismo atrial esquerdo, assim como a positividade para doença materna do tecido conectivo, clínica ou laboratorial. Resultados - BAV isolado foi encontrado em 6 fetos (5 casos de BAV total e 1 caso de BAV 2° grau 2:1). Neste grupo, 5 gestantes apresentaram positividade para anticorpos antinúcleo. Bloqueio associado à cardiopatia foi encontrado em 7 casos, sendo em 6 associados à síndrome de isomor fismo atrial esquerdo (5 casos de BAV total e 1 caso de BAV 2° grau 2:1). Conclusão - Os achados deste estudo concordam com dados de literatura sobre a possível relação causa-efeito entre anticorpos maternos, característicos da doença do tecido conectivo e o bloqueio cardíaco fetal isolado. Da mesma forma, concordam com a literatura a péssima evolução dos fetos portadores de bloqueio e anormalidade cardíaca estrutural, associada à síndrome do isomor fismo atrial esquerdo. Formas efetivas de terapia fetal não estão estabelecidas

Purpose - To study the pathogenesis, evolution and prognosis of the complete heart block of the fetus. Methods - Bidimensional echo cardiography associated to M-mode and doppler was performed in 600 patients. All cases of congenital heart block were referred because the fetuses presented hydrops, bradycardia and/or cardiac malformation suspected by routine ultrasound.Results - Isolated heart block was found in 6 fetuses (5 cases of complete type and 1 case of 2nd degree type 2:1). Heart block associated with complex cardiac disease and left atrial isomerism was found in 6 fetuses with no survivors (5 cases of complete type and 1 case of 2nd degree type 2:1). Heart block associated with átrioventricular discordante wasfound in 1 case. Conlusion - The findings of this study agree the literatura about the relation between maternal anti-RO antibodies and isolated complete heart block. We also found a poor prognosis in the group with heart block and complex cardiac malformations

Síndrome de hipoplasia do coraçäo esquerdo: avaliaçäo clínica de 40 casos / Hypoplastic left heart syndrome. Clinical evaluation of 40 patients

Estudar a síndrome de hipoplasia do coraçäo esquerdo (SHCE), enfatizando aspectos clínicos e conduta terapêutica. Quarenta pacientes, 24 do sexo masculino, com idades entre um e 120 (média seis) dias. O diagnóstico foi baseado no quadro clínico, eletrocardiograma. Oito pacientes foram submetidos a caterismo cardíaco. Em 21 casos houve confirmaçäo por estudo necroscópico. Vinte e dois (55%) pacientes evoluiram para o óbito apesar das medidas clínicas instituídas. Em 16 (40%) realizou-se cirurgia paliativa, técnica de Norwood em 14 e bandagem do tronco pulmonar com interposiçäo de tubo de dacron entre este e o tronco braquiocefálico em dois. Dos pacientes submetidos a cirurgia de Norwood, três tiveram resultados imediatos favoráveis. Os pacientes submetidos ao outro procedimento citado, faleceram nos 12§ e 30§ dias de pós-operatório, em conseqüência de infecçäo. A SHCE é cardiopatia grave, com insuficiência cardíaca de manifestaçäo precoce (geralmente na primeira semana de vida) e de evoluçäo inexorável para o óbito quando se utilizam apenas as medidas clínicas habituais. O sucesso das técnicas cirúrgicas paliativas depende basicamente do diagnóstico precoce e do manuseio clínico adequado

Purpose: To study the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) emphasizing clinical aspects and therapeutic measures. Patients and Methods: Forty patients, 24 male, ages ranging between one to 120 days (mean six days). Diagnosis was established by clinical elements, eletrocardiogram, chest X-ray and Doppler echocardiogram. Eight patients underwent cardiac catheterization. In 21 patients anatomical diagnosis was confirmed by necropsy. Results: Twenty-two patients (55%) died, in spite of all possible clinical measures. In 16 (40% ) palliative surgery was performed, Norwood technique in 14 and pulmonary artery banding with Dacron graft interposition between pulmonary trunk and brachiocephalic trunk in two. Immediate postoperative results were favorable in three patients (Norwood technique). Both patients underwent the other described technique died at 12th and 30th postoperative day due to infection. Conclusion: HLHS is a severe cardiac anomaly with a fast downhill evolution mostly at first week of life. The good results depend basically of early diagnosis as well as of an adequate clinical management for an appropriate time in indication of the palliative surgical technique.

Síndrome de Goldenhar: relato de cinco casos em associaçäo com malformaçöes cardíacas / Goldenhar syndrome: report of 5 cases in association with cardiac malformations

O trabalho se resume na apresentaçäo de cinco casos de síndrome descrita por Goldenhar, que consiste em alteraçöes óculo-aurículo-vertebrais. Nas descriçöes clássicas säo relatadas, a presença de dermóide epibulbar, apêndices pré-auriculares, hipoplasia de mandíbula e anomalias vertebrais. Excetuando-se as alteraçöes vertebrais, todas as outras anomalias foram comuns aos cinco casos. Esta síndrome pode-se acompanhar de cardiopatias congênitas um percentual que varia de 15-50% dependendo das publicaçöes. O motivo do atendimento hospitalar foi a presença real da cardiopatia congênita, de importante repercussäo clínica. Três pacientes eram portadores de tétrade de Fallot, um de trnsposiçäo das grandes artéricas e o último de drenagem anômala total de veias pulmonares, que veio a falecer. Os quatro pacientes foram submetidos á correçäo cirúrgica de seus defeitos cardíacos, sendo programado posterior correçäo de seus defeitos faciais

Infusäo de prostaglandina E1 em cardiopatias congênitas canal-dependentes: análise de 47 casos / Infusion of prostaglandin E1 in duct dependent congenital heart diseases: analysis of 47 cases

Foram estudados 47 lactantes submetidos a infusäo de prostaglandina E1 (PGE1), no período de dezembro de 1985 a abril de 1988. Idades variaram de 12 horas a 70 dias (média de 10,3 dias), o peso corporal de 1990 g a 4430 g (média de 3005 g). A dose média da infusäo venosa foi de 0,021 mcg/kg/min, variando de 0,013 a 0,089 mcg/kg/min, abaixo da dose preconizada habitualmente. Considerou-se efetiva a terapêutica em 36 (76,55) pacientes que demonstraram melhora clínica, aumento da saturaçäo do O2 arterial acima de 15 vol. O2% e maior diâmetro do canal arterial avaliado através da ecocardiografia. Na correlaçäo entre a resposta terapêutica e a idade do paciente, a maior elevaçäo da saturaçäo de pO2 arterial nos recém-natos ocorreu até 21 dias, em especial até sete dias, em cujo período o aumento médio foi de 24,5 vol. 02. Das cardiopatias que mais se beneficiaram, salientam-se a atresia pulmonar com ou sem CIV, anomalia de Ebstein, atresia tricúspide, estenose pulmonar valvar, dupla via de saída de VD e as ue menos se beneficiaram corresponderam a hipoplasia do coraçäo esquerdo, tetralogia de Fallot, TGA. Os efeitos colaterais, todos reversíveis, näo guardam relaçäo com a dose empregada, sendo os mais freqüentes a apnéia em 40.4%, hipertermia em 29.7%, taquicardia em 19,1%, bradicardia e erupçäo cutânea em 17%. A PGE1 pôde ser usada em período mais prolongado (média de 975 horas) em três pacientes, por prematuridade, infecçäo e complexidade de defeito, abrindo campo de observaçäo similar...

Aplicaçäo da cirurgia de Fontan em casos atípicos: ampliaçöes às suas indicaçöes; relato de 4 casos / The use of Fontan surgery in atypical cases: extension of its indications; report of 4 cases

A boa evoluçäo da operaçäo de Fontan verificada principalmente para a correçäo da atresia tricúspide motivou a sua realizaçäo em outras cardiopatias mais complexas. Neste relato relatam-se 4 casos operados com esta técnica, que exteriorizam anomalias com determinadas particularidades que näo respeitavam os critérios já bem estabelecidos por Choussat para a indicaçäo clássica. Apesar das atipias, a evoluçäo foi satisfatória em todos, abrindo novas possibilidades para outros casos incomuns. Os 4 casos apresentavam como particularidades: fístulas coronário-cavitárias em um, associadas à atresia tricúspide; vaso anômalo sistêmico-pulmonar elevando a pressäo média da artéria pulmonar para 27 mmHg em cardiopatia complexa (situs inversus, levoversäo, ventrículo único tipo direito e estenose pulmonar valvar) no segundo. Nos outros dois foi necessária a septaçäo do átrio para a conexäo com a artéria pulmonar em vista da presença de hipoplasia tricúspide em ambos, um associado à dupla via de saída do ventrículo direito, inversäo ventricular e ventrículo direito hipoplásico, e o outro à transposiçäo corrigida das artérias, estenose pulmonar e comunicaçäo interventricular